2.11.
In het rapport staat onder andere het volgende vermeld:
3. Heeft(hebben) de behandelend arts(en) op elk stadium gehandeld in overeenstemming met de op dat moment geldende professionele medische standaard?
Er is in grote lijnen gehandeld in overeenstemming met de op dat moment geldende professionele medische standaard.
Een punt van kritiek is dat het bestaan van een proximale tracheo-oesophagale fistel (verbinding tussen het bovenste slokdarmgedeelte en de luchtpijp) niet vóór het uitvoeren van de operatie op 6 april 2010 is aangetoond dan wel uitgesloten. Het tijdens de ingreep van 6 april 2010 accidenteel openen van de luchtpijp kan passen bij het bestaan van een dergelijke proximale fistel. Indien deze bestaan heeft kan deze tijdens die operatie gesloten zijn. […]
Over de gekozen operatieve techniek om de slokdarm te herstellen kan men van mening verschillen.
Ook over het re-interveniëren bij verdenking op lekkage en het tijdstip van re-interventie kan men van mening verschillen.
Bij het op 18-04 2010 naar buiten leiden van de bovenste slokdarm in de hals links moet een beschadiging zij opgetreden van de linker grensketen gezien het postoperatief aanwezig zijn van een Horner. […]
De septische shock, die [minderjarige] in mei 2010 heeft doorgemaakt, is een zeer ernstige complicatie. Een dergelijke complicatie is niet ongewoon bij patiënten, die ernstig ziek zijn en langdurig afhankelijk zijn van een centraal veneuze lijn. [minderjarige] is volgens de geldende standaard behandeld.
4. Indien er over het onderwerp van de medisch- wetenschappelijke expertise uiteenlopende opvattingen bestaan, in welk opzicht lopen die opvattingen op hoofdlijnen uiteen? […]
Over hoe de slokdarm continuïteit te herstellen bij een oesophagusatresie zonder distale fistel lopen de meningen uiteen. In het algemeen wordt gesteld dat behoud van de eigen slokdarm de voorkeur verdient. Als het niet lukt om de slokdarmuiteinden met elkaar te verbinden, zijn er verschillende opties, waarvan de flaptechniek er één is. Er kan ook besloten worden om dan niet voor de eigen slokdarm te kiezen maar om de overbrugging van het slokdarmdefect middels maag, dik darm of dunne darm te realiseren. Bij een ontbrekende lengte van meer dan 6 wervels is het vermoedelijk beter om direct voor een vervangingstechniek te kiezen. De ontbrekende afstand was bij [minderjarige] zeker niet groter dan 6 wervels.
Bij een naadlekkage na enkele dagen wordt meestal wordt voor een afwachtend beleid gekozen omdat de meeste lekkages bij goede drainage van de thoraxholte genezen.
1. Ik zou niet voor een flaptechniek hebben gekozen. Deze techniek is door Gough in 1980 beschreven maar heeft weinig navolging gekregen. In 1995 beschreven hij en zijn collegae hun ervaring met de techniek tot dan toe (Brown et al. […]). De techniek was over een periode van 15 jaar bij slechts 15 kinderen met oesophagusatresie toegepast. Slechts 3 kinderen hadden een oesophagusatresie zonder distale fistel. De morbiditeit was aanzienlijk. De lekkage incidentie was 28%. Morabito et al. beschreven in 2006 […] een serie van 54 kinderen, die in de periode 1984-2006, een flapoesophagoplastie, ondergingen. De lekkage incidentie was 16%. De groep bevatte geen enkel kind met een oesophagusatresie zonder distale fistel. Verder zijn er nog enkele sporadische gevallen in de literatuur beschreven.
2. Ik zou met de her-operatie vermoedelijk nog gewacht hebben. Lekkages, ook de grotere, hebben neiging om vanzelf te sluiten op voorwaarde dat er een goede drainage is. Om een dergelijke beslissing goed te kunnen nemen moet de operateur, die de beslissing neemt het kind natuurlijk zelf zien. Er bestaat geen discussie over re-operatie wanneer de lekkage dermate is dat het leven van het kind in gevaar is. De discussie hierover moet in teamverband genomen worden. De intensivisten en infectiologen hebben in de uiteindelijk chirurgische beslissing een belangrijk adviserende rol.
Zou een deskundige met een andere opvatting tot een andere conclusie zijn gekomen?
1. Ik denk het niet. De flaptechniek heeft volgens de literatuur weinig navolging gekregen. Ook Lewis Spitz, een gerenommeerd Londens kinderchirurg met grote ervaring op het gebied van de oesophagusatresie, vindt flapoesophagoplastie bij kinderen met een oesophaguatresie zonder distale fistel geen goede operatie(persoonlijke mededeling).
2. Ook hier denk ik dat vele van mijn collegae langer gewacht zouden hebben.
5. Indien naar mijn oordeel sprake is geweest van een onterechte afwijking van de medisch-professionele standaard, hoe zou de gezondheidstoestand van betrokkene, inclusief prognose voor de toekomst, zijn geweest indien er geheel volgens de geldende professionele standaard zou zijn behandeld?
Een oesophagusatresie zonder distale fistel is een complexe afwijking met aanzienlijke morbiditeit ook in de beste series. Of [minderjarige] het met een andere benadering beter zou gedaan hebben is niet te zeggen. Wanneer er met de her-operatie langer zou gewacht zijn en de lekkage spontaan zou genezen zijn, zou de prognose ongetwijfeld veel beter zijn. Maar of het langer wachten een reële optie was, is vanuit het dossier niet met zekerheid te zeggen. Het is daarbij essentieel om het kind te zien.
6. Inhoudelijke reactie op de door de ouders van betrokkene gemaakte verwijten
a. Operatie van 6 april 2012
i. Verkeerde techniek
De bij [minderjarige] uitgevoerde flaptechniek is in de literatuur ook nog relatief recent beschreven. Hierbij moet wel de kanttekening gemaakt worden dat de techniek niet vaak is beschreven en nog zeldzamer bij kinderen met een oesophagusatresie zonder distale fistel(zie hoger).
ii. Onjuist uitgevoerde techniek
Ik heb geen aanwijzingen dat de techniek van de flap onjuist zou zijn uitgevoerd.
iii. Geen toestemming voor de uitvoeren van de operatie middels de “Ten-Kate techniek”
Er staat op 02-04-2010 in het medisch dossier letterlijk: ARo + P+M+verpleegk: Operatie (of EE anastomosis of jej-interpositie) en mogelijke complicaties bloeding, lekkage, stenose, dilatatie, voedingsproblemen, langdurige opname) met ouders besproken. Toestemming +
EE staat voor “end to end anastomosis” en “jej” staat voor “jejunum”. Ik kan niet uit het dossier opmaken of ARo het ook over een ten Kate flap heeft gehad. Een ten Kate flap (beter Googh flap genoemd) kan als EE anastomosis gezien worden. Toch had de operateur moeten zeggen dat de flaptechniek een mogelijkheid was indien hij de slokdarm niet zou kunnen anastomoseren. Het feit dat hij het wel over een jejunuminterpositie heeft gehad, geeft aan dat hij wel degelijk met die mogelijkheid rekening hield. Natuurlijk hebben de ouders recht op volledige informatie maar het al dan iet informeren over de mogelijkheid van een flapoesophagoplastie zou aan beloop weinig hebben veranderd. Ouders vertrouwen er immers erop dat de Chirurg die techniek kiest die voor hun kind het beste is. Tot op het ogenblik van de reconstructie van de slokdarm was de relatie met het behandelend team in het UMCN goed.
[…] Collega [professor] meldt dat hij op 14-04-2010 voor een congres naar Jordanië is afgereisd. In het algemeen moet een operateur vermijden om een ingewikkelde operatie te plannen wanneer hij aansluitend voor langere tijd uit het land zal zijn. Er was geen harde reden om de operatie op 06-04-2010 uit te voeren. Dat had best ook enkele weken later kunnen zijn.
iv. Gecompliceerd postoperatief beloop met aanzienlijke gezondheidsschade
Dat het postoperatief beloop gecompliceerd is geweest met aanzienlijke gezondheidsschade is overduidelijk. […]
8. Huidige beperkingen
a. Welke beperkingen ondervindt betrokkene op dit ogenblik, ongeacht of die al dan niet voortvloeien uit een niet in acht nemen van de medisch professionele standaard?
[…]
b Welke beperkingen zouden te verwachten zijn geweest indien volgens de medisch-
professionele standaard behandeld zou zijn geweest en in welke mate zouden die aanwezig zijn geweest?
Volgens mij is in grote lijnen gehandeld volgens de medisch professionele standaard.
[…]
Ik heb mijn conceptverslag op 09-05-2012 naar de betrokken partijen gestuurd.
[…]
Naar aanleiding van alle op- en aanmerkingen heb ik geen rede gezien om het verslag buiten enkele spelfouten te veranderen. Wel heb ik op pagina twee de techniek van het meten van de afstand tussen de slokdarmuiteinden bijgesteld. Er is namelijk geen contraststof in de proximale slokdarm gebracht. Dat is alleen in de onderste slokdarm gebeurd. Ik neem aan dat collega [professor] dat uit mijn conceptverslag heeft overgenomen waaruit hij stelt dat er toen geen proximale fistel is gezien. Ik heb hem blijkbaar op het verkeerde been gezet. Ik zal op alle vragen en opmerkingen systematisch ingaan.
Vragen van Drs. F.A. Sjollema, chirurg n.p. / medische adviseur
1. […] Ik blijf de mening toegedaan dat een proximale fistel bij [minderjarige] preoperatief had moeten aangetoond dan wel uitgesloten worden. Dit is nog relevanter wanneer voor een flaptechniek wordt gekozen omdat er dan al een defect in de proximale slokdarm zit met name ter hoogte van de fistel.
Of deze omissie bijgedragen heeft tot de lekkage is niet met zekerheid te stellen. Er zijn bij een latere tracheoscopie in tegenstelling tot wat ik zou verwachten geen resten van een fistel gezien. Anderzijds is er tijdens de correctie een kleine opening in de trachea opgetreden wat bij het bestaan van een proximale fistel zou kunnen passen.
2. De flaptechniek
Ik zou die techniek niet kiezen omdat
a. Deze techniek in de literatuur weinig navolging heeft gekregen. Er zijn naast enkele case reports slechts twee series beschreven:
i. Brown […] 15 patiënten
ii. Morabito […] 54 patiënten
b. De gepubliceerde series weinig kinderen met een oesophagusatresie zonder distale fistel bevatten(drie in de serie van Brown et al.; geen enkele in de serie van Morabito et al.)
c. De complicatie incidentie hoog is
Brown et al. melden 27% lekkage, 87% strictuur waarvan 20% resectie behoefde, 14% recidief distale fistel, en 13% mortaliteit.
Deze complicatie incidentie is met name hoog omdat slechts drie kinderen een oesophagusatresie zonder fistel hadden.
Aangemerkt moet worden dat de complicatie incidentie bij een oesophagusatresie zonder distale fistel hoog is, ongeacht de techniek die voor reconstructie gekozen wordt. Ook bij gebruik van een andere techniek had gemakkelijk lekkage kunnen optreden. In een recente meta-analysis van de complicaties en long-term outcome van de zogenaamde “delayed primary anastomosis”, een veel gebruikte techniek bij long-gap oesophagusatresie, bedroeg de lekkage incidentie 28% en de strictuur incidentie 57% […] Spijtig genoeg wordt long-gap niet goed gedefinieerd. Naast kinderen met een oesophagus zonder fistel zijn er ook kinderen met een oesophagusatresie en distale fistel geïncludeerd.
d. Prof Spiz, emeritus hoogleraar kinderchirurgie uit Londen, met grote ervaring op het gebied van slokdarmreconstructies bij kinderen vindt de flaptechniek geen goede techniek vindt(persoonlijke mededeling).
3. Uitleg aan de ouders
Ik ben de mening toegedaan dat een chirurg ouders zo goed mogelijk moet inlichten over de operatie die bij hun kind zal uitgevoerd worden. De mogelijkheid van het gebruik van een flaptechniek is volgens de status niet met hen besproken. Dat is een omissie. […]
4. Re-interventie p 14 april 2010
De beslissing on te re-interveniëren hangt zeer af van de toestand van het kind op dat ogenblik. Een dergelijke beslissing kan maar genomen worden door alle gegevens in ogenschouw te nemen en door persoonlijk het kind te zien. Ik heb in algemene termen gezegd dat men bij een “niet vroege” lekkage meestal een conservatief beleid voert omdat die lekkages de neiging hebben spontaan te stoppen. Een goede drainage van de thorax is daarbij essentieel. Ik was bij de genomen beslissing zelf niet aanwezig en beschik derhalve niet over het geheel van de gegevens met name het klinisch oog om een dergelijke afweging goed te kunnen maken.
Vragen van mevrouw Tesser (brief van 22 augustus 2012)
1. Preoperatief aantonen dan wel uitsluiten van een proximale fistel.
Graag verwijs ik naar wat ik onder de eerste vraag van collega Sjollema heb geschreven. Volgens mij, en ook bij navraag, is er over de oesophagusatresie zonder distale fistel binnen de Nederlandse Vereniging voor Kinderchirurgie geen consensus bijeenkomst geweest. Voor vele met name zeldzame aandoeningen binnen de academische kinderchirurgie zijn geen consensusbijeenkomsten geweest. Vandaar dat het buitengewoon belangrijk is om de literatuur goed bij te houden. De operateur had van de relatief hoge incidentie van een proximale fistel bij een oesophagusatresie zonder fistel op de hoogt kunnen zijn en had dit naar mijn mening preoperatief moeten uitsluiten temeer omdat hij voor een flaptechniek koos. Of [minderjarige] daadwerkelijk een proximale fistel had is niet hard te maken. Bij een tracheoscopie in juni 2010 in het ErasmusMC in Rotterdam worden in elk geval geen resten van een proximale fistel gezien.
2. Aantonen van de aanwezigheid van een proximale fistel.
De aanwezigheid van een proximale fistel kan op verschillende manieren aangetoond worden. Twee gebruikelijke methoden zijn: 1. tracheoscopie en 2. radioscopie/grafie tijdens het toedienen van contrastmiddel in de bovenste slokdarm.
Tracheoscopie verdient de voorkeur maar vergt de beschikbaarheid van expertise op dat gebied. Het heeft het nadeel dat er algemene anesthesie nodig is. Bij een kind met een oesophagusatresie zonder distale fistel moet er kort na de geboorte een gastrostoma onder algemene anesthesie aangelegd worden. Ter die gelegenheid kan onder dezelfde algemene anesthesie een tracheoscopie verricht worden. Een andere gelegenheid om een tracheoscopie te verrichten is direct voorafgaand aan de slokdarmreconstructie tijdens dezelfde algemene anesthesie. Er is meerdere malen in de literatuur over het pre- of per-operatief verrichten van een bronchoscopie bij kinderen met een oesophagusatresie gerapporteerd […].
Een andere mogelijkheid is om een proximale fistel middels radiologische opnamen tijdens het toedienen van contrastmiddel in de proximale slokdarm aan te tonen. Tegenwoordig bestaan er contrastmiddelen die bij overloop in de trachea en luchtwegen weinig irritatie geven. Het toedienen van dergelijke contrastmiddelen is daarom weinig gevaarlijk ook als er wat naar de luchtwegen overloopt. Een beetje overloop van contrastmiddel via de fistel naar de trachea met radiologische documentatie is diagnostisch. Ik ga ervan uit dat er in het kinderchirurgisch centrum van het UMC St Radboud voldoende kinderradiologische expertise voorhanden is om een dergelijk onderzoek goed en veilig te kunnen uitvoeren. Er bestond bij [minderjarige] zeker geen contra-indicatie om deze onderzoeken bij hem preoperatief uit te voeren.
3. Langer wachten na de naadlekkage.
Hier verwijs ik graag naar wat ik onder vraag 4 van collega Sjollema geantwoord heb. […]
Reactie van mevrouw Tesser op mijn brief van 28 augustus 2012(brief van 19 september 2012)
[…]
1. De keuze voor flaptechniek
Collega [professor] zegt dat hij voor de flaptechniek gekozen heeft omdat deze in het Amsterdamse Kinderchirurgische Centrum voor deze indicatie gebruikt wordt. Collega [professor] is in dat centrum opgeleid en heeft er vele jaren gewerkt. Om zijn bewering goed te kunnen staven zouden er cijfers moeten beschikbaar komen over hoeveel kinderen met een oesophagusatresie zonder distale fistel in dat centrum sedert de publicatie van Gough in 1980 middels de flaptechniek zijn behandeld. Als de techniek in collega [professor] ’s ervaring zo gangbaar zou zijn is het in elk geval vreemd dat hij die mogelijkheid niet preoperatief met de ouders preoperatief heeft besproken.
Ik ben het met collega [professor] eens dat er met een hoge complicatie incidentie moet rekening gehouden worden ongeacht de techniek die voor de reconstructie gebezigd wordt.
[…]
2. Het preopertief aantonen van een tracheo-oesophagale fistel
Hier verschillen collega [professor] en ik duidelijk van mening.
a. Het is vanuit de literatuur voldoende bekend dat proximale tracheo-oesophageal fistels langdurig over het hoofd kunnen gezien worden. […]
b. […]
c. Dat er op 2 maart 2010 contrast in het proximale slokdarmblindzak zou zijn gedaan ter bepaling van de afstand tussen proximale en distale slokdarm wordt niet vanuit de status onderschreven. […] Er wordt in het operatieverslag ter gelegenheid van de pyloromyotomie op 02-03-2012 melding gemaakt van een lengtemeting met opspuiten van de distale slokdarm (niet van de proximale slokdarm). Er is blijkbaar geen radiologische vastlegging van de meting verricht en er is ook geen radiologisch verslag te vinden. Trouwens tracheoscopie ie een betere methode om naar een proximale fistel te kijken.
d. Dat het sluiten van een fistel gelijk zou zijn aan het sluiten van een accidenteel geopende luchtweg is zeker niet het geval. Slokdarm en trachea zijn aparte structuren zonder gemeenschappelijke wand. Wanneer preoperatief bekend is dat er een fistel aanwezig is kan de operateur stomp boven en onder de fistel prepareren, zo de fistel isoleren en sluiten. Zeker wanneer voor een flaptechniek gekozen wordt is het belangrijk om de slokdarmwand zoveel mogelijk intact te houden.
e. In 1999 is er binnen de Nederlandse Vereniging voor Kinderchirurgie een consensusbijeenkomst gestart over diagnostiek en behandeling van oesophagusatresie. Dat ging alleen over de klassieke vorm(atresie met distale fistel), niet over de atresie zonder distale fistel. Omdat de incidentie van een proximale fistel bij een atresie met distale fistel rond de 1% bedraagt is toen in consensus besloten dat er bij die vorm van atresie geen nadere diagnostiek met betrekking tot het aantonen dan uitsluiten van een proximale fistel dient te geschieden. Er is voor zover ik weet en ook bij navragen geen consensusbijeenkomst over oesophagusatresie zonder distale fistel geweest. Bij oeosophagusatresie zonder distale fistel is de kans op een proximale fistel niet ca. 1% maar 10 tot 50%! […]
.jpg?width=50&height=55)
.jpg?width=50&height=55)
